Lymphome intravasculaire : à propos de deux observations autopsiques et revue de la littérature
Résumé
Intravacular large B-cell lymphoma (LIV) is a rare entity individualized in the WHO classification since 2001 as a subtype of extranodal diffuse large B-cell lymphoma. We report two autopsic cases of LIV: a 77-year-old woman presenting with fever, dyspnea, antehypophyseal failure and a 54-year-old man presenting with fever, weight-loss, night-sweats and encephalopathy. They died respectively 10 and 7 months after the beginning of symptoms, without diagnosis. Neither infectious disease nor lymphomatous proliferation had been identified. From these two cases and our literature review, we insist on the importance of histopathological diagnosis on biopsy for this rare pathology which clinical diagnosis remains difficult.
Les lymphomes intravasculaires à grandes cellules B (LIV) sont rares et individualisés dans la classification de l’OMS depuis 2001 comme un sous-type de lymphome B diffus à grandes cellules extraganglionnairea. Nous rapportons deux cas de LIV de diagnostic autopsique. Il s’agissait d’une femme de 77 ans ayant présenté fièvre, dyspnée, insuffisance antéhypophysaire et d’un homme de 54 ans ayant présenté fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes et encéphalopathie. Ils sont décédés respectivement dix et sept mois après le début des symptômes, sans diagnostic. Les bilans infectieux étaient négatifs. Aucune prolifération lymphomateuse n’avait été mise en évidence. Évoquer et diagnostiquer cliniquement un LIV est difficile car il s’agit d’une pathologie rare dont les symptômes peuvent être très variables. À partir de ces deux observations et de la revue de la littérature, nous présentons l’intérêt des différentes biopsies dans la mise en évidence de la prolifération lymphomateuse.